Геморрагическая болезнь новорожденных: формы, причины, лечение и последствия

Геморрагическая болезнь новорожденных — патология, характерной особенностью которой является высокий уровень кровоточивости. Причина возникновения заболевания — дефицит витамина К.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы, причины, лечение и последствия

Этиология

Геморрагическая болезнь новорожденных является результатом прогрессирования недостаточной интенсивности процессов, регулирующих свертывание крови.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы, причины, лечение и последствияВ организме даже здорового ребенка, который только появился на свет, наблюдается снижение уровня К-витаминозависимых факторов. Они в своей совокупности составляют протромбиновый комплекс. Сам витамин К также содержится в недостаточном количестве, ведь его образование происходит в кишечнике с участием бактериальной флоры, а она попросту еще не сформирована у ребенка в первый день жизни. Наиболее остро дефицит К-витаминозависимых факторов ощущается примерно на 2-4-й день. Лишь спустя несколько суток возможно их пополнение, так как в процессе синтеза участвуют достаточно зрелые в функциональном отношении печеночные клетки.

Факторы, способствующие появлению заболевания

Геморрагическая болезнь новорожденных может быть предотвращена, если знать факторы риска. А некоторые из них, связанные с внешним воздействием, можно минимизировать или исключить вовсе.

  • Во-первых, это прием женщиной во время беременности антикоагулянтов, антибиотиков, противосудорожных лекарственных средств, сульфаниламидных препаратов.
  • Во-вторых, это гестоз, энтеропатия и дисбиоз кишечника у беременной.
  • В-третьих, развитие патологии может быть спровоцировано хронической гипоксией и асфиксией плода при родах и недоношенностью.
  • Известны также случаи приобретенного гиповитаминоза К, формирование которого у ребенка является следствием антибактериальной терапии, гепатита, атрезии желчевыводящих путей, синдрома мальабсорбции, дефицита α1-антитрипсина и целиакии.
  • Витамин К в организме участвует в процессе свертывания крови, активизируя плазменные факторы, антипротеазы С и S плазмы.

Геморрагическая болезнь новорожденных: симптомы

Как правило, первые проявления приходятся на промежуток между 1-м и 3-м днем жизни ребенка. Они характеризуются повышенной кровоточивостью пупочной ранки, кишечника и желудка, появлением характерных пятен на коже.

Подобные состояния встречаются примерно у 0,2-0,5 % новорожденных. Если малыш питается грудным молоком, то симптомы могут проявиться и позже (на третьей неделе жизни). Это обусловлено тем, что молоко матери содержит тромбопластин, являющийся фактором свертывания крови.

Диагностика

Факторы риска, специфическая симптоматика и показатели лабораторных методов исследования позволяют установить достоверный диагноз. В частности, ОАК характеризуется увеличением времени процесса свертывания крови, при этом время кровотечения и количество тромбоцитов остаются в норме. В случаях выраженной кровопотери наблюдается снижение уровня гемоглобина.

Также при диагностировании прибегают к нейросонографии и ультразвуковому исследованию внутренних органов.

Дифференциальный диагноз

Мелена (черный кал с кровавыми включениями) является наиболее типичным симптомом для данной патологии. Но его появление не всегда говорит о том, что имеет место геморрагическая болезнь новорожденных. Причины могут быть и в другом. Например, так называемая ложная мелена возникает, если материнская кровь сквозь трещины сосков попадает в пищеварительную систему ребенка.

Следует также отличать другие патологии новорожденных, которые могут сопровождаться геморрагическими симптомами. Это может происходить, если нарушается коагуляционное, сосудистое или тромбоцитарное звено гемостаза, в том числе развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Также причиной геморрагического синдрома может быть гипербилирубинемия, гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, которые могут проявляться в неонатальном периоде.

Лечение

Суть лечения состоит во введении препаратов, направленных на остановку кровотечения. В первую очередь вводится свежезамороженная плазма 10–15 мл/кг или концентрированный раствор протромбинового комплекса 15–30 ЕД/кг внутривенным путем и 1%-ный раствор «Викасола» внутримышечным способом.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы, причины, лечение и последствияВитамин К («Викасол») применяется в качестве антигеморрагического средства. А «Октаплекс» и «Протромплекс» (концентраты протромбинового комплекса) являются гемостатиками.

Если данная патология протекает без осложнений, то прогноз вполне благоприятен. Впоследствии не происходит дальнейшей трансформации в другие геморрагические заболевания.

Профилактика

Нельзя сказать, что любая кровоточивость в первые несколько суток жизни малыша – это геморрагическая болезнь у новорожденных. Лечение в целях профилактики однако все же проводят. Оно состоит во внутримышечном введении витамина К. Также необходимо осуществление контроля по тромботесту в целях отслеживания выравнивания К-витаминозависимых факторов свертывания крови.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы, причины, лечение и последствияПрофилактика проводится и в том случае, когда малыш родился от беременности, протекавшей с выраженным токсикозом. «Викасол» в подобных ситуациях вводится однократно. Аналогичные профилактические мероприятия проводятся в отношении новорожденных в состоянии асфиксии, являющейся следствием внутриутробного инфицирования или полученной в ходе родовой внутричерепной травмы.

Женщины, у которых ранее наблюдались патологии, связанные с кровоточивостью, в течение всей беременности должны находиться под пристальным наблюдением врачей.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы

Известны три формы: ранняя, классическая и поздняя.

Возникновение ранней формы, как правило, связывают с приемом матерью во время беременности лекарственных средств, в том числе аспирина (ацетилсалициловой кислоты).

Развитие геморрагического синдрома может начаться еще в утробе. А при рождении у ребенка уже имеется множество кефалогематом, кожных кровоизлияний и кровотечения из пупка.

Говоря о кожных проявлениях, медики часто используют термин «пурпура».

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы, причины, лечение и последствияНередким являются случаи кровоизлияний в надпочечники, печень, селезенку. Также характерно возникновение кровавой рвоты, легочного и кишечного кровотечения. Последние диагностируются по черному цвету испражнений и наличию в кале кровавых включений.

Чаще всего кишечные кровотечения бывают однократными и необильными. Но если кровотечения из заднего прохода непрерывные, то это «тяжелая» геморрагическая болезнь новорожденных. Последствия в этом случае, к несчастью, в отсутствие или при несвоевременном оказании квалифицированной медицинской помощи, могут быть фатальными – ребенок умирает от шока.

Классическая форма проявляется в течение первых пяти дней жизни малыша, находящегося на грудном вскармливании. У новорожденного появляется кровавый стул и кровавая рвота. Также характерно возникновение экхимоз, петехии, кровоточивости из пупочной ранки и носа. Подобные случаи заболевания осложняются ишемическими некрозами кожи.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы, причины, лечение и последствияПоздняя геморрагическая болезнь новорожденных может развиваться у ребенка в возрасте до 12 недель и является одним из проявлений заболевания, которым малыш в настоящее время страдает. Симптоматика сходна с классической формой, но носит более масштабный характер. Часто возникают осложнения в виде гиповолемического постгеморрагического шока.

Подводя итог, можно сказать, что основным фактором в лечении данной патологии является своевременное оказание новорожденному квалифицированной медицинской помощи.

Источник: https://www.syl.ru/article/206687/new_gemorragicheskaya-bolezn-novorojdennyih-prichinyi-formyi-posledstviya

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы, причины, лечение и последствия

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч.

Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%.

Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы, причины, лечение и последствия

Геморрагическая болезнь новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К.

При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca++, а затем и с фосфатидилхолином.

В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка.

Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка.

Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

  1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
  2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
  3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис).

Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких).

В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Читайте также:  Поксклин: инструкция по применению при ветрянке, состав и аналоги гидрогеля

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы.

При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния.

При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока.

Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования.

При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д.

Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена.

Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии.

УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов.

При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту.

Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска.

В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/neonatal-hemorrhagic-syndromes

Геморрагический синдром сложное и опасное заболевание, особенно у новорожденных детей

Геморрагическим синдромом называется патология организма, которая проявляется в виде повышенной кровоточивости кожи или слизистых оболочек тела. Эти болезненные образования появляются в результате нарушения гомеостаза организма, то есть нарушения правильного кроветворения у человека. В народе геморрагическим синдромом считают склонность человека к кожной кровоточивости.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы, причины, лечение и последствия

Геморрагический синдром бывает, в основном, в двух формах:

  • первичный или врожденный;
  • вторичный или приобретенный.

Врожденный лечить очень сложно, так как в этом случае геморрагический синдром связан с нарушениями генов в организме человека. К наследственным нарушениям гомеостаза, кроме знаменитой гемофилии, относятся болезнь Виллебранта и тромбоцитопения.

Приобретенный синдром геморрагии появляется в результате аутоиммунных процессов или же химической интоксикации при лечении онкологических заболеваний. Редко встречаются психические формы геморрагического синдрома, такие как невротическая кровоточивость и синдром Мюнхаузена. Возможны геморрагические диатезы, которые вызываются нарушениями многих звеньев системы гомеостаза человека.

Вторичный геморрагический синдром, который появляется в течении болезни цирроз печени, проявляется синяками на коже, а также значительно более опасным явлением – кровотечением, исходящим из пищевода или матки. Возможны кровоточивые десна и течение крови из носа.

Все эти, характерные для геморрагического синдрома, явления свидетельствуют о неблагополучии в кроветворной системе организма, которое поддается лечению.

Появление геморрагического синдрома у новорожденных

Нарушения гомеостаза у только что родившихся детей имеют три причины:

  • сосудистая причина, это явление чаще всего является ответом на травмирование тканей;
  • тромбоцитарная причина, когда усиливается способность детских тромбоцитов к склеиванию их друг с другом;
  • плазменная причина, выражающаяся в увеличении свертываемости крови у ребенка.

К первичным геморрагическим нарушениям у новорожденных относятся:

  • геморрагическая болезнь;
  • гемофилия;
  • тромбоцитарная пурпура.

Из первичных геморрагических нарушений наиболее распространена геморрагическая болезнь новорожденного. Она связана, в первую очередь, с нехваткой витамина К у ребенка, которая перешла к нему от матери, из-за ее неправильного питания или лечения.

К вторичным геморрагическим нарушениям относятся:

  • ДВС-синдром;
  • тромбопенический геморрагический синдром;
  • медикаментозный тромбоцитопатологический синдром.

ДВС-синдром – серьезное заболевание малыша, специфических проявлений не дает. Характерно продолжительным кровотечением после инъекций. Малышу обязательно вводят растворы витамина К.

Лучшим средством лечения геморрагического синдрома новорожденного является материнское молоко при частом кормлении. При этом матери дают увеличенные дозы витамина К.

Основные виды лечения геморрагического синдрома

Лечение разных форм значительно отличается друг от друга, поэтому важно правильное установление причины синдрома. Начальным этапом любой диагностики геморрагического синдрома является подсчет тромбоцитов в анализах крови.

Гемофилию лечат заместительной терапией, при которой применяется прямое переливание крови больному от донора. При наружных кровотечениях назначают инъекции Тромбопластина.

Больным острым геморрагическим артрозом внутрь суставной сумки вводят раствор Гидрокортизона. В этом случае кровь истекает в суставную сумку.

Если геморрагический синдром проявляется, как различные виды коагулопатии, применяют инъекции Викасола.

ДВС-синдром считается самой тяжелой формой геморрагического синдрома, он дает 60% смертность среди заболевших людей. Его лечат инъекциями Гепарина и Контрикала. Геморрагический синдром, проявляющийся в виде тромбоцитопенической пурпуры, лечат Преднизолоном и Циклоспорином А.

К общим методам лечения этой болезни относятся:

  • госпитализация больного;
  • восполнение дефицита витамина К;
  • медикаментозное лечение.

Причины появления геморрагического синдрома

Это сложное заболевание появляется в результате различных изменений процесса кроветворения в организме человека. Возможны аномалии структуры кровеносных сосудов, возможны расстройства коагуляции кровяных тел в сосудах, возможны нарушения работы системы свертывания крови.

Кроме этого, геморрагический синдром может быть осложнением гепатита или цирроза печени. Является осложнением таких видов онкологических заболеваний как лейкозы и васкулиты.

Сложные, опасные вирусные заболевания могут давать осложнения в виде геморрагического синдрома. Гемофилия дает тяжелые случаи этого заболевания. Проблемы кроветворения, в виде нарушения образования протромбина в крови, являются причиной геморрагического синдрома, который во многих случаях является осложнением неправильного лечения другого заболевания.

Острый синдром геморрагии требует неотложной медицинской помощи. Врачи купируют очаг острой геморрагии с помощью криотерапии или применяют гемостатическую терапию. В особых случаях возможно хирургическое вмешательство. Если имеет место серьезная потеря крови, такому больному срочно вводят большие объемы плазмы крови.

Если геморрагический синдром является следствием цирроза печени, кроме методов прекращения кровотечения, врачи усиливают терапию основного заболевания.

Если у больного наследственная гемофилия, полного излечения быть не может. Врачи купируют приступ обострения болезни гормональными препаратами.

При всех видах недуга больному необходимо следить за своим состоянием и не доводить до острого приступа болезни.

Возможное развитие геморрагического синдрома

Это заболевание может развиться у каждого, как у новорожденных, так и у пожилых людей. Хроническая форма геморрагического синдрома обычно развивается из-за недостаточного или неправильного лечения острой формы. Часто геморрагический синдром развивается по мере прохождения патологических процессов гепатита, онкологического заболевания или вирусной инфекции.

Динамика проявлений геморрагического синдрома при циррозе печени связана с нарушениями работоспособности этого органа, который отрицательно влияет на свертываемость крови. Если синдром геморрагии дошел до отечных изменений в легких, появляется дыхательная недостаточность с выделением кровавой пены, такое развитие ведет к угрожающим последствиям и требует скорой помощи медиков.

Кровотечения из носа и десен не так опасны, как внутренние кровотечения пищевода и матки. В наши дни развитие этого синдрома часто связано с передозировкой лекарств, уменьшающих слипание тромбоцитов и свертываемость крови.

Последствия геморрагического синдрома

Наиболее опасны последствия геморрагического синдрома у новорожденных. Не вовремя оказанная медицинская помощь может вызвать скорую смерть. Очень опасны внутримозговые кровоизлияния у маленьких детей.

Читайте также:  Бандаж для пупочной грыжи для новорожденных детей: показания, правила использования, стоимость

Для того чтобы преодолеть последствия геморрагического синдрома, необходимо постоянно сдавать анализы крови. Симптоматическое лечение, переливания крови снизят тяжесть последствий геморрагического синдрома. Легкие случаи излечиваются полностью. Позднее обнаружение этой болезни дает трудноизлечимые осложнения, такие как:

  • обильные кровотечения;
  • недостаточную функцию надпочечников;
  • нарушения в работе сердца.

Возможно постоянное понижение артериального давления, повышенная слабость, бледность кожи. Плохое самочувствие лишает человека работоспособности.

Эта болезнь проявляется в пяти видах:

  • гематомный вид геморрагического синдрома, когда кровотечения возникают после травм мягких тканей в виде синяков. Гематомный вид типичен для гемофилии, дает болезненные кровоизлияния в ткани и суставы, ведет к постепенному нарушению деятельности суставов человека, что, в свою очередь, ведет к его медленному обездвиживанию;
  • ангиоматозный вид геморрагического синдрома, который особенно опасен, так как дает длительные кровотечения из-за сосудистых патологий. Ангиоматозный вид синдрома геморрагии часто является осложнением операций с применением артериовенозных шунтов. Дает упорные кровотечения в зонах сосудистых повреждений;
  • микроциркулярный вид геморрагического синдрома, который может возникнуть как следствие передозировки лекарств. Характерен этот вид крупными гематомами на забрюшинных оболочках. Микроциркулярные синяки бывают обширными и болезненными;
  • петехиально-пятнистый вид этой болезни, который возникает в результате нарушения свертываемости крови. Проявляется в виде мелких синяков и синюшной «сетки». Характерен для врожденного дефицита элементов свертывания крови;
  • пурпуровидный вид синдрома является следствием болезни васкулит, дает серьезные внутренние кровотечения. Часто вызывает нефрит и кишечные кровотечения.

Самолечение при таком заболевании категорически запрещено, потому что очень опасно и может привести к летальному исходу. Только лечащий врач укажет человеку периодичность сдачи анализов крови, которую надо строго соблюдать.

Источник: https://medikoff.net/?p=4460

Геморрагическая болезнь новорожденных – редко, но метко!

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы, причины, лечение и последствия

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причиной геморрагической болезни является дефицит витамина К, который необходим для нормального свёртывания крови. Его нехватка приводит к различным кровотечениям, представляющим опасность для жизни ребенка.

  • К факторам, способствующим развитию геморрагической болезни, относится прием матерью во время беременности ряда медикаментов (индометацина, фенитоина, ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков), незрелость или недоношенность новорожденного, перинатальная гипоксия, асфиксия, несвоевременное прикладывание к груди, а также родовые травмы.
  • Новорожденным, находящимся, по мнению врачей, в группе риска, сразу после рождения вводят профилактическую дозу витамина К (Викасол).
  • У поздней геморрагической болезни причины возникновения несколько другие, мы остановимся на них подробнее чуть позже.

Симптомы и лечение геморрагической болезни новорожденных

Поскольку классическая геморрагическая болезнь развивается на 2-4 день после рождения (редко в первый же день), то есть пока ребенок еще находится в роддоме, то родителям нужно просто довериться профессионализму врачей и не препятствовать лечению малыша.

Наиболее распространенные симптомы классической геморрагической болезни – это носовые и желудочно-кишечные кровотечения, непрекращающиеся кровотечения из пупочной ранки или после вакцинации.

Поэтому, если малыш срыгивает с кровью, у него течет кровь из носа, долго кровит место инъекции, пупочная ранка или на подгузнике присутствует кровь, не ждите очередного обхода, попросите неонатолога  осмотреть новорожденного внепланово, ведь чем быстрее начнется лечение, тем больше шансов на успех.

Если анализ крови подтверждает диагноз, то малыша незамедлительно начинают лечить. Лечение заключается во внутримышечном введении витамина К, переливании плазмы и крови (в особо тяжелых случаях). Кроме того, около 6 раз в сутки новорожденного кормят сцеженным материнским молоком, которое способствует остановке кровотечения за счет того, что содержит тромбокиназу.

Если диагностика будет своевременной, а лечение геморрагической болезни правильным, у новорожденных довольно быстро наступает полное выздоровление.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных

Поздняя геморрагическая болезнь поражает детей в возрасте от 1 до 4 месяцев, наиболее часто проявляясь в 2 месяца. Однако и здесь возможны исключения, то есть могут заболеть груднички как старше указанного возраста, так и младше.

Поздняя форма болезни имеет несколько другую природу – она вызвана тем, что флора кишечника не способна синтезировать витамин К2 в достаточном количестве. Это заболевание протекает тяжелее и куда более опасно, чем классический вариант.

Кто же находится в группе риска? Как правило, это доношенные дети, не получавшие, соответственно, в роддоме профилактическую дозу витамина К, страдающие транзисторной недостаточностью печени (косвенным признаком такой недостаточности является желтушка, не прошедшая к 1 месяцу) и, как ни странно, находящиеся исключительно на грудном вскармливании. При чем же тут грудное вскармливание? Оказывается, кишечник детей, питающихся материнским молоком, заселяется флорой, которая плохо справляется с синтезом витамина К2, тогда как при искусственном вскармливании всё совсем наоборот.

Опасность поздней геморрагической болезни новорожденных заключается в том, что если не начать лечение в кратчайшие сроки, то масштабных внутричерепных кровоизлияний не избежать.

Высокий процент смертности от поздней формы этой болезни связан как раз со сложностью её распознавания.

Поскольку это явление считается очень редким, не каждый участковый педиатр сможет своевременно интерпретировать симптомы, да и родители зачастую не торопятся обращаться ко врачу, не догадываясь, что в такой ситуации счет идет буквально на минуты.

Итак, насторожить родителей должно появление на теле грудничка синяков – в любом количестве и любых размеров.  Не надо додумывать, при каких обстоятельствах малыш мог получить такую травму – кнопочкой от боди натер, об кроватку ударился, на погремушку лег… Не ищите оправданий, а вызывайте скорую помощь, так как это первый тревожный звоночек!

Если у грудничка брали кровь на анализ, а пальчик никак не перестанет кровить, то это уже верный признак проблем со свертываемостью крови, а значит, повод срочно вызвать медиков.

К чему такая спешка? Дело в том, что самые первые видимые симптомы, такие как синяки на теле, кровоточивость и т.д.

, всего через 1-2 суток перерастут во внутричерепное кровоизлияние,  так что в данном вопросе лучше «перебдеть».

И напоследок хотелось бы пожелать вашим деткам крепкого здоровья. Пусть знания, полученные из этой статьи, останутся лишь теоретическими, и вам никогда не доведется применить их на практике!

Светлана Музыченко специально для www.kinderok.ru. При использовании материалов активная индексируемая ссылка на www.kinderok.ru обязательна.

Источник: http://www.kinderok.ru/grudnichok/newborn/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdennyh-redko-no-metko.html

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН, геморрагический диатез) — тяжелое состояние, развивающееся у младенца на 24–72 часу жизни. Коагулопатия (нарушение одного из этапов гемостаза — свертываемости крови) связана с дефицитом витамина К (жирорастворимый витамин, обеспечивающий нормальное свертывание крови).

У человека некоторые белковые структуры, поддерживающие гемостаз, могут формироваться исключительно при участии витамина К. ГрБН страдает до 0,5 % новорожденных. Благодаря введению обязательной профилактики у новорожденных заболеваемость уменьшилась на 0,02 %.

В 3–6 % случаях причиной геморрагической болезни новорожденных становится прием беременной медикаментозных средств. Витамин К в норме синтезируется кишечными бактериями. При беременности возникают различные нарушения, вследствие которых через плаценту проходит недостаточное количество витамина. Конкретные причины гиповитаминоза до конца неизвестны.

Факторы риска:

  • прием будущей матерью антибиотиков, антикоагулянтов, противосудорожных препаратов в ненормированных дозировках;
  • неправильное питание;
  • разные осложнения в ходе гестации, особенно гестоз, проявляющийся судорогами, отеками, высоким артериальным давлением;
  • болезни печени (гепатопатии) и кишечника (энтеропатии) у матери;
  • рождение недоношенного ребенка;
  • длительное отсутствие грудного вскармливания, внутривенное питание новорожденного;
  • дисбактериоз (микробный дисбаланс), синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике), продолжительная диарея у младенца;
  • врожденные аномалии желчевыводящих путей (непроходимость, отсутствие);
  • муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) — наследственная патология, характеризующаяся дисфункцией эндокринных желез;
  • гепатит;
  • родовые травмы, асфиксия.

В печеночной ткани образуются факторы свертывания крови при участии витамина К. При витаминодефиците вырабатываются незрелые факторы (2, 7, 9, 10 факторы), не способные влиять на свертываемость крови. В результате красные тромбы, содержащие большую концентрацию эритроцитов, фибрин (высокомолекулярный белок) не образуются.

Формы заболевания классифицируются с учетом манифестации (первое появление характерных признаков):

  1. Ранняя форма. Развивается в течение 12–36 часов после рождения. Редкий вид, в большинстве случаев это следствие приема лекарств матерью во время беременности.
  2. Классическая форма. Самая распространенная, манифестация наблюдается на 2–6 день после рождения.
  3. Поздняя форма. Возникает в течение первой недели жизни ребенка, иногда — до четырехмесячного возраста. Частая причина — отсутствие профилактики или наличие провоцирующих патологий.

Дефицит витамина К бывает первичный, связанный с низким содержанием вещества до того, как оно начнет вырабатываться кишечной микрофлорой на 3–5 сутки рождения — до этого периода кишечник новорожденного стерилен. Вторичный дефицит связан с заболеваниями печени и кишечника.

Концентрация витамина К у больных детей составляет 0–50 % от нормы.

Наиболее выраженная симптоматика наблюдается у недоношенных детей. Клинические проявления зависят от формы болезни.

Ранний вариант характеризуется подкожными кровоизлияниями, особенно в зоне ягодиц (экхимозы), кровоизлиянием во внутренние органы (легкие, надпочечники, печень, селезенку, головной мозг), кровью в стуле, анемией, гематомами между черепом и надкостницей с петехиями на поверхности (точечные кровоизлияния). При внутренних кровоизлияниях появляется одышка, развиваются неврологические нарушения (если затронут мозг), выделение крови при кашле, боль в животе, плохая активность, ребенок отказывается от еды.

Классическая форма ГрБН, помимо кровоизлияний на коже и во внутренние органы, кефалогематом, анемии, крови в кале, характеризуется пупочным и носовым кровотечением, кровавой рвотой (гематемезис), гематурией (кровь в моче), отсутствием аппетита, изъязвлением слизистой кишечника и кишечным кровотечением (меленой). Кровотечения обильны только в тяжелых случаях.

Читайте также:  Сальмонеллез: симптомы у детей, инкубационный период, лечение заболевания, последствия

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных проявляется обширными кровоизлияниями не только на коже, но и на слизистых, наличием крови в моче, кале, рвотных массах, выраженной анемией.

У ребенка наблюдается низкая активность, слабость, бледность, снижение артериального давления, нарушается терморегуляция. В результате массированного распада эритроцитов развивается желтуха.

Эрозии слизистой кишечника и гемолиз эритроцитов существенно осложняют течение болезни, образуя «порочный круг».

Без своевременной помощи концентрация гемоглобина в крови снижается в три раза, что может привести к развитию гиповолемического шока (15 % случаев), при котором резко снижается объем циркулирующей крови. Гиповолемия требует срочного вмешательства, иначе возникают необратимые изменения во внутренних органах и системах, заканчивающиеся летальным исходом.

Не обязательно при ГрБН присутствуют все симптомы. Признаки могут возникать по отдельности или в разных сочетаниях.

Диагностируют геморрагическую болезнь новорожденных на основании анамнеза, выявления предрасполагающих факторов, инструментальных и лабораторных исследований, осмотра. У матери выясняется течение беременности, возможные осложнения, особенности питания, прием фармацевтических средств, появление первых симптомов патологии, их интенсивность.

При осмотре ребенка выявляются геморрагия, желтуха, ухудшение общего состояния, признаки гиповолемии. У новорожденного берется кровь на исследование. Для диагностики важны следующие показатели:

  1. Тромбоциты — клетки, обеспечивающие образование первичного тромба, способствующего остановке кровотечений.
  2. Тромбиновое время — лабораторный тест, позволяющий выявить изменения фибриногена (количественные и качественные). Тромбиновое время определяет период образования фибринового сгустка.
  3. Уровень фибриногена — белок, вырабатываемый печенью, позволяет определить способность организма к образованию тромбов.
  4. Ретракция кровяного сгустка — процесс уплотнения крови, соотношение объема сыворотки к объему крови.
  5. АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время, период образования кровяного сгустка в плазме после добавления хлористого кальция.
  6. АВРП — активированное время рекальцификации плазмы позволяет выявить недостаток факторов свертывания.
  7. Нейросонография — УЗ-исследование через большой родничок.
  8. УЗ-диагностика — позволяет выявить внутренние кровоизлияния и оценить состояние внутренних органов.

Геморрагический диатез дифференцируют с такими патологическими состояниями:

  1. ДВС-синдром — диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, характеризующееся тромбообразованием в мелких сосудах.
  2. Синдром проглоченной крови — один из трех детей заглатывает кровь матери, что выявляется после рождения: в каловых и рвотных массах обнаруживают кровь.
  3. Наследственные коагулопатии.
  4. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — первичный геморрагический диатез.
  5. Гемофилия — нарушение гомеостаза наследственной этиологии.
  6. Болезнь Виллебранда — дефицит фактора Виллебранда (гликопротеин плазмы).
  7. Тромбастения — нарушение тромбоцитарной функции при сохранении количества тромбоцитов в крови.

В качестве дифференциальной диагностики проводят лабораторные тесты.

При геморрагической болезни новорожденных проводят этиотропное лечение, устраняющее причину болезни. Заместительная терапия предполагает введение новорожденным синтетических аналогов витамина К, в первую очередь Викасола. В ходе лечения делают контрольные тесты, от результатов которых зависит продолжительность терапии (2–4 дня). Инфузии осуществляются ежедневно.

Симптоматическая терапия подразумевает промывание желудка физраствором при кровавой рвоте, введение через зонд аминокапроновой кислоты или энтеральной смеси, содержащей кислоту.

Геморрагический шок устраняют инфузионной терапией: больному вливают физраствор с 10 % глюкозой, свежезамороженную плазму, протромбиновый комплекс, эритроцитарную массу (для повышения уровня гемоглобина). Цель противошоковой терапии — восстановление необходимого объема циркулирующей крови.

При легких формах, когда ребенок может питаться самостоятельно, младенцу дают свежесцеженное молоко матери или проводят грудное вскармливание. Материнское молоко содержит тромбокиназу (вещество с кровеостанавливающими свойствами). Для укрепления сосудистых стенок показаны препараты кальция, витамин А, глюкокортикоиды.

В ходе лечения контролируют уровень витамина К. При передозировке возможно развитие гемолитической анемии, ядерной желтухи (большая концентрация непрямого билирубина), которая может привести к возникновению мозговых дисфункций.

Для неосложненных форм геморрагического диатеза новорожденных прогноз благоприятный.

Если ребенок не получает своевременного грамотного лечения, возникают жизнеугрожающие последствия:

Почти в трети случаях наблюдается летальный исход на протяжении первых часов жизни или первых двух-трех суток. Самая распространенная причина смертности при ГрБН — острая кровопотеря, на втором месте — кровоизлияния в мозг, на третьем — кровоизлияния во внутренние органы. При кровопотере 70 % и более компенсаторные механизмы не успевают запускаться, в результате чего наступает смерть.

После полного выздоровления больного рецидивов обычно не бывает, какие-либо нарушения гемостаза не наблюдаются.

Профилактика геморрагической болезни новорожденных проводится среди всех детей, входящих в группу риска:

  • родившиеся раньше срока (на 22–37 неделе);
  • получившие родовую травму;
  • перенесшие асфиксию, гипоксию;
  • проходящие антибактериальную терапию;
  • находящиеся на искусственном вскармливании;
  • рожденные матерью с высокими факторами риска;
  • рожденные в результате кесарева сечения.

Профилактика ГрБН предусматривает:

  • введение Викасола детям и будущим мамам из группы риска, здоровым новорожденным;
  • раннее (в течение получаса после рождения) прикладывание к материнской груди;
  • беременной женщине нужно исключить самолечение, ограничить (по возможности) прием провоцирующих фармакологических средств;
  • своевременно становиться на учет в женскую консультацию, проходить обязательные и при необходимости дополнительные обследования, в точности соблюдать врачебные рекомендации, не отказываться от госпитализации при угрозе развития осложнений.

С целью минимизации развития ГрБН, для ранней диагностики и профилактики, пошагового ведения пациента разрабатываются клинические рекомендации, на основании которых практикующий врач может при возникновении опасной ситуации в кратчайшие сроки предпринять надлежащие меры. В основу рекомендаций входят методики с доказанным терапевтическим эффектом, которые подбираются с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/detskie-zabolevaniya/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdennykh

Геморрагическая болезнь новорожденных

  • Кровоизлияния на коже и слизистых.
  • Припухлость на голове, чаще на волосистой части головы (кефалогематома).
  • Носовые кровотечения.
  • Кровоточивость из пупочной  ранки.
  • Рвота кровью.
  • Кровь в кале.
  • Кровь в моче.
  • Кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы.

Симптомы могут наблюдаются в разных сочетаниях или по отдельности.

Заболевание неинфекционной природы.

Инкубационный период не выделяют. 

Различают раннюю, классическую и позднюю ГрБН.  

Ранняя геморрагическая болезнь проявляется в первые сутки жизни. Основные симптомы:

  • кровоизлияния на коже, особенно выражены на ягодицах;
  • припухлость на голове (кефалогематома), на ней могут быть видны точечные кровоизлияния;
  • кровь в кале;
  • легочное кровотечение;
  • кровоизлияния (внутричерепные, в селезенку, печень, надпочечники);
  • анемия (снижение гемоглобина в крови).

  Классическая развивается в течение 7 дней после рождения. Основные симптомы:

  • кровоизлияния на коже;
  • кровотечения из пупка;
  • припухлость на голове (кефалогематома);
  • кровотечения после обрезания крайней плоти (у мальчиков);
  • носовые кровотечения;
  • рвота кровью;
  • кровь в кале;
  • внутричерепные кровоизлияния (внезапное появление неврологической симптоматики), внутренние гематомы (кровоподтеки), легочное кровотечение (одышка, кашель с кровью), кровоизлияние в печень (увеличение размеров печени, выраженная боль в животе — « острый живот»), кровоизлияние в надпочечники (выраженная слабость ребенка, снижение двигательной активности, отсутствие  аппетита);
  • кровоизлияние в почки (кровь в моче);
  • анемия (снижение гемоглобина в крови).

  Поздняя развивается в течение 2-8 недели жизни. Обычно у детей, находящихся на грудном вскармливании, с нарушением  стула, с заболеванием печени, нарушением развития. Основные симптомы:

  • обширные кровоизлияния на коже или слизистых оболочках;
  • кровоизлияния во внутренние органы;
  • кровь в кале;
  • кровавая рвота;
  • анемия (снижение гемоглобина в крови).

Основная причина геморрагической болезни — дефицит витамина К. Причины развития гиповитаминоза витамина К до конца не изучены. Факторы риска развития ГрБН могут быть как со стороны матери, так и со стороны ребенка.

На сегодняшний день выявлены следующие провоцирующие факторы со стороны матери (чаще всего являются причинами ранней ГрБН):

  • прием во время беременности антикоагулянтов непрямого действия, антисудорожных препаратов,  антибиотиков широкого спектра действия в больших дозах;
  • осложнения течения беременности (гестоз, токсикоз);
  • гепатопатии (заболевания печени) и энтеропатии (невоспалительные хронические заболевания кишечника).

  Факторы риска со стороны ребенка:

  • недоношенность;
  • позднее прикладывание к груди;
  • длительное внутривенное (парентеральное) питание;
  • нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике  (синдром мальабсорбции) – понос, продолжающийся больше одной недели;
  • атрезия  желчевыводящих путей (врожденная патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или вообще отсутствуют);
  • кистофиброз  поджелудочной железы (наследственное заболевание, при котором нарушены функции желез внутренней секреции);
  • заболевания печени (гепатит и другие);
  • средства, подавляющие микрофлору кишечника, в первую очередь, антибиотики широкого спектра действия.
  • у детей, находящихся на грудном вскармливании, с нарушением  стула, с заболеванием печени, нарушением развития.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу педиатру

Диагноз ГрБН ставят после тщательного сбора анамнеза на основании клинических проявлений, подтвержденных данными лабораторных исследований:

  • общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов);
  • общий анализ мочи (гематурия);
  • коагулограмма – анализ свертывающей системы крови (дефицит факторов протромбинового комплекса);
  • общий   анализ кала на содержание крови. 
  • Кормление сцеженным материнским молоком в соответствии с возрастными потребностями ребенка.
  • Витамин К (викасол) внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно.
  • Если кровотечения обильные или рецидивирующие и сопровождаются постгеморрагической анемией (снижение уровня гемоглобина   крови), назначают внутривенное переливание свежезамороженной плазмы.  
  • При легких формах и своевременно начатом  лечении — прогноз благоприятный.
  • При массивных внутренних кровотечениях, нарушении сердечной деятельности, развитии надпочечниковой недостаточности, кровоизлияниях в мозг, несвоевременно начатом лечении — высокий риск   летального исхода.
  • Раннее прикладывание к груди (в течение 30 минут после рождения).
  • Внутримышечное введение витамина К всем детям с факторами риска геморрагической болезни.
  • Внутримышечное введение витамина К при полном  внутривенном (парентеральном) питании.
  • Назначение витамина К матери при приеме антисудорожных препаратов до родов и внутримышечное введение его во время родов. 

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdennyh-

Ссылка на основную публикацию